2024.05.18(토) 19:44
초기 진단과 적극적인 치료가 중요한 소아암
요즘 들어 병사용 진단서를 발급받으러 오는 환자들이 부쩍 늘어나는 것 같다. 소아과 의사에게는 다소 생소할 수 있는 상황이다. 초등학교 전후에 소아암이나 백혈병으로 진단받고 완치된 아이들의 수가 점점 늘어나기 때문이다. 필자가 소아과 의사생활을 시작하던 30년 전만 하더라도 소아암의 완치율은 50%에 불과했지만 현재는 약 80~90%까지 완치율이 증가하고 있다. 이렇게 소아암의 완치율이 높아진 이유는 새로운 약제들의 개발과 다국가 간 임상 연구나 다기관 임상 연구가 활발해졌기 때문이다. 소아암의 완치율이 높아졌다는 이야기는 치료과정이 힘들다고 하더라도 희망을 가지고 적극적으로 치료를 해야 할 필요성이 있다는 것이다.
소아암의 증상과 진단
소아암은 출생 당시부터 만 18세까지의 소아청소년에서 발병하며, 대표적으로는 ‘백혈병’과 신체장기에 덩어리가 생기는 ‘고형종양’으로 크게 구분할 수 있다. 백혈병이란 혈액에 생기는 암이라고 표현하는데, 뼈속의 골수라는 곳에서 정상적인 혈액세포가 아닌 암세포(백혈병 세포)가 빠른 속도로 증식을 하는 반면 적혈구, 백혈구, 혈소판과 같은 정상적인 혈액세포는 만들어지지 않는 병이다. 따라서 백혈병의 증상은 암세포로 인한 발열(항생제 치료 등에도 반응하지 않는 지속적인 발열)이나 뼈통증이 생길 수 있다. 뼈통증은 뼈 속의 골수라는 한정된 공간에서 백혈병세포 수가 늘어나다 보면 주변의 뼈조직을 압박하면서 발생하는 것이다. 뼈통증은 아이들의 경우 팔다리가 아프다거나 잘 걷지 못하는 증상으로 표현되는 경우가 많다. 또한, 정상적인 적혈구가 만들어지지 않음으로 인하여 생기는 빈혈 증상, 백혈구가 만들어지지 않음으로 인하여 발생하는 세균감염(지속되는 감기, 폐렴, 골수염 등), 혈소판이 만들어지지 않음으로 인한 출혈 증상(외상없이도 생기는 멍, 코피 등의 증상)이 생길 수 있다.
한편, 백혈병세포가 혈액에서만 돌아다니는 것이 아니라 신체 일부 장기에 덩어리를 형성하는 경우도 종종 있다. 즉, 잇몸이 비대해지거나 고환이 커지는 경우도 있으며, 간, 비장이 커져서 배가 불러온다든지, 림프절(임파선)이 커지는 경우도 종종 발견된다. 이러한 증상 중에서 일부라도 나타나면, 소아혈액종양전문의가 있는 대학병원을 방문하여 일차적으로 신체진찰과 혈액검사를 시행해보아야 한다. 일반 혈액검사에서 백혈병이 의심되는 경우는 확진을 위하여 골수검사를 시행하게 된다. 골수검사를 많이 꺼려하는 경우도 있지만, 국소 혹은 전신마취 주사를 놓은 다음에 긴 주사침으로 뼈 속에 있는 혈액을 채취하는 검사이므로, 비교적 안전하게 시행할 수 있다. 요즘은 뼈 속의 혈액을 채취하여 현미경적 검사, 특수면역 염색방법 뿐만 아니라 유전자 검사 등을 통하여 정확한 백혈병의 종류와 특성까지 진단을 하고 있다.
소아암에서 나타나는 대표적인 질병
소아암에서 대표적으로 나타나는 질병인 백혈병은 항암제 치료가 기본이다. 백혈병의 종류에 따라 치료 일정이 다르기는 하지만, 일반적으로 진단 이후 초기 몇 개월은 입원해서 항암제 치료를 받아야 하며, 그 이후에는 2~3년간 외래 통원치료를 받게 된다. 급성림프모구백혈병이 재발한 경우라든지, 예후가 좋지 않은 급성골수성 백혈병의 경우에는 일반적인 항암제 치료 이외에 조혈모세포이식을 받아야 하는 경우도 있다. 조혈모세포이식을 받아야 하는 경우에는 조직적합항원(백혈구의 혈액형)이 일치하는 형제간 조혈모세포이식이 가장 좋지만, 형제로부터 조혈모세포이식을 받을 수 없다고 하더라도, 요즈음은 80~90%의 환자들이 타인의 골수나 말초혈조혈모세포, 그리고 제대혈로부터 조혈모세포이식을 받을 수 있는 기회가 있으며 타인의 조혈모세포이식을 할 수 없는 경우에는 부모로부터도 조혈모세포이식을 받을 수 있는 방법들이 개발되어 있기 때문에, 환자의 상태에 따라서 적극적인 치료를 하게 되면 완치에 다가갈 수 있다.
소아암 중에서도 덩어리가 생기는 고형암 중에서는 뇌종양이 가장 흔한 종류이다. 소아에서 발생하는 뇌종양은 뇌척수액이 순환하는 공간 주위에 있는 신경세포에서 주로 많이 발병하기 때문에, 암덩어리가 점점 커져서 뇌척수액의 흐름을 방해하기까지 아무런 증상이 나타나지 않는 경우가 대부분이다. 뇌척수액의 흐름을 방해할 정도로 암덩어리가 커진다고 하더라도 초기에는 두통, 구토와 같은 위장증상만 주로 나타나기 때문에 조기 진단이 어려운 경우가 많다. 뇌종양의 발생부위에 따라서는 초기에 마비증상이나 경련 등의 증상이 나타나는 경우도 드물게 있다. 이러한 증상이있는 경우 뇌영상 컴퓨터단층촬영(CT)이나 뇌자기공명영상(MRI), 양성자 단층촬영(PET) 등으로 쉽게 진단할 수 있다. 뇌종양의 경우에도 적극적인 수술과 방사선치료 및 항암제 치료로 완치시킬 수 있으며, 최근에는 고용량 항암제 치료 및 자가 말초혈조혈모세포이식 방법 등을 도입하여 완치율 향상에 기여하고 있다.
소아암의 종류와 치료
뇌종양을 제외하면 소아암의 대부분은 복부 내에 발생하는 경우가 대부분이다. 복강내 발병하는 소아암의 종류는 다음과 같다. 콩팥 상부에 위치하는 부신이나 척추 주변에 존재하는 교감신경절에서 발병하는 신경모세포종, 콩팥에 생기는 윌름종양, 간에 발병하는 간모세포종, 림프절에서 발병하는 림프종, 여자아이의 경우 난소에서 발병하는 난소암(배모세포종) 등이 있다.복강내 발병하는 소아암의 공통적인 증상은 배에서 우연히 딱딱한 덩어리가 만져지는 경우가 가장 흔하다. 따라서 아이의 배에서 딱딱한 덩어리가 만져지면 즉시 병원을 방문하여 초음파 검사 등을 실시해 어떤 장기에서 기인된 종양인지를 일차적으로 확인하고 세부적인 추가검사를 실시해야 한다. 복강내 고형종양의 확진을 위해서는 해당 종양의 조직검사가 반드시 필요한데, 종양의 종류와 상태에 따라서 주사침을 이용한 간단한 조직검사가 필요한 경우도 있지만, 수술적 제거 이후에 조직검사 결과를 확인하는 경우도 있다. 조직검사 결과가 나오고 나면, 병기 확정을 위하여 암세포의 전이 상태를 확인한 다음에 본격적인 치료가 시작된다.
소아 고형암의 일반적인 치료원칙은 종양을 수술적으로 제거한 다음 방사선치료와 항암제 치료를 병행하는 것이다. 질병의 종류(뇌종양중 수모세포종, 신경모세포종 등)에 따라서는 일반적인 항암제 치료와 더불어 자가 조혈모세포이식을 병행하는 것이 보다 완치율을 높일 수 있는 방법이다.복강내 종양 이외에 뼈에서 발병하는 골육종, 유잉육종 등도 소아에서 비교적 흔히 발병하는 암이다. 골육종의 경우에는 청소년기 아이들에서 주로 나타나며, 어깨나 무릎 주위가 아프거나 붓는 증상을 가장 흔히 호소한다. 간혹 운동 중에 어깨 혹은 무릎을 부딪친 다음에 통증을 호소하여 단순골절 증상으로 진단받고 치료하다가 골육종의 진단이 늦어지는 경우도 종종 있다.이는 골육종 덩어리가 병적골절을 잘 동반하기 때문에 방사선 결과를 세심하게 관찰한 다음 외상에 의한 단순골절인지, 악성종양을 동반한 병적골절인지를 MRI 등으로 조기확진하는 것이 중요하다. 골육종의 경우 과거에는 팔이나 다리를 먼저 절제한 다음 방사선과 항암제 치료를 하는 경우가 보편적이었으나, 요즈음은 조직검사만 시행하고 항암제 치료를 먼저 시행한 다음 수술을 시행하고, 수술 후 2차 항암제 치료를 시행하는 방법으로 골육종의 생존율을 높이며 팔이나 다리의 절제 없이 삶의 질을 향상시키고 있다.
완치에 대한 긍정적인 태도
이상과 같이, 소아암은 우리나라에서도 매년 1,500~2,000명 정도의 환자에서 새로이 발병하고 있으며, 치료기간이 길고, 치료 도중에 생명을 위협할 수 있는 합병증들로 인하여 환자 자신뿐만 아니라, 가족 구성원들 모두에게 힘든 병인 것은 사실이다. 간혹, 소아암으로 진단받은 이후에 환자의 형제에 대한 상대적 무관심이나 부모의 이혼과 같은 안타까운 실상을 경험하곤 하지만, 가족 구성원 모두가 소아암은 완치될 수 있다는 긍정적인 생각을 가지면서 서로 이해하고 합심하는 노력이 있다면 이러한 고비는 무난히 극복할 수 있으리라 생각한다. 나아가 소아암은 완치 후에 얼마든지 정상적인 사회구성원으로 복귀할 수 있는 질병이기 때문에, 치료기간 중이라도 학교복귀를 위한 병원학교의 활용 및 원적학교로의 빠른 복귀 등에도 관심을 가져야 한다.
